Синдром спящей красавицы – достаточно редкое заболевание центральной нервной системы. Для него характерны периоды патологической сонливости (длиной от нескольких дней до нескольких недель), повышенный неконтролируемый аппетит и поведенческие нарушения (депрессия, агрессивность, сексуальная расторможенность). Точных причин появления болезни пока не нашли, но есть несколько факторов, которые способствуют её возникновению.
![синдром спящей красавицы](https://cs8.babysfera.ru/s/660x/1/2/d/6/0082dd7f40e177f0ea684e823d9e8f1590e.jpeg)
Синдром спящей красавицы является одной из редко встречающихся болезней центральной нервной системы. Оно относится к группе гиперсомний – то есть болезней, ведущим симптомом которых является патологическая сонливость.
После окончания приступа больные ничего не помнят, а вне приступа чувствуют себя и выглядят абсолютно здоровыми. Заболевают чаще молодые люди от 12 до 25 лет. Течение заболевания доброкачественное, даже при отсутствии лечения обычно через 10–14 лет наступает спонтанное выздоровление. Специфического лечения и профилактики на данный момент не разработано.
У синдрома много названий, его можно найти в медицинской литературе как синдром Клейна – Левина, синдром Критчли, синдром периодической спячки, синдром гиперсомнии – булимии. Фамилии, звучащие в названии данного недуга, принадлежат учёным-медикам, которые впервые выделили данную патологию как самостоятельное заболевание (Вилли Клейне – в Германии, а Макс Левин – в Америке). Через несколько десятилетий британский невролог Макдональд Критчли описал подробно всю присущую синдрому симптоматику.
Кто подвержен заболеванию
В большей степени синдрому спящей красавицы подвержены молодые люди в возрасте от 12 до 25 лет. Недуг может развиться также и у более молодых, и у более возрастных пациентов, но такое встречается редко.
Юноши страдают от болезни в несколько раз чаще, чем девушки. Поэтому более верным было бы назвать её «Синдромом спящего красавца».
![Кто подвержен заболеванию](https://cs8.babysfera.ru/s/660x/7/7/0/f/00834dd5103eb3397f0aa80b4c7331c2465.jpeg)
Что является причиной болезни
Точная причина болезни так до конца и не найдена, однако предрасполагающими факторами считаются:
- травмы и операции (речь идёт о черепно-мозговых травмах);
- перенесённые острые инфекционные заболевания;
- состояния, сопровождающиеся высокой лихорадкой;
- сильные стрессы;
- гормональные всплески;
- приём алкоголя или наркотических веществ.
Существуют данные о том, что в одной семье у нескольких человек мог наблюдаться синдром спящей красавицы. Это указывает нам и на возможный наследственный характер патологии.
Одно из вышеперечисленных явлений может послужить триггерным (запускающим) механизмом. В результате его воздействия разовьётся аутоиммунный энцефалит в нескольких изолированных участках мозга – в гипоталамусе, лимбической системе и ретикулярной формации. В результате у пациента будет наблюдаться нарушение циркадных ритмов сна и бодрствования и расстройство пищевого поведения. В то же время не будут наблюдаться характерные для классического энцефалита неврологических расстройств: атаксий, парезов и параличей, проблем с жеванием и глотанием, глазодвигательных расстройств и многих других.
Как проявляется синдром спящей красавицы
У данного заболевания можно выделить три группы характерных нарушений:
- гиперсомния (патологическая сонливость);
- булимия (расстройство пищевого поведения, проявляющееся повышенным аппетитом);
- психиатрические и поведенческие расстройства.
Рассмотрим каждую группу по порядку.
Гиперсомния
Сонливость при синдроме Клейна – Левина носит периодический характер. Эпизоды сонливости развиваются на фоне полного здоровья через различные промежутки времени. Такой промежуток может составлять как один месяц, так и один год (и даже несколько лет).
![Гиперсомния](https://cs8.babysfera.ru/s/660x/7/0/3/9/008f151d4320f3c8d5030cb1398c5781a96.jpeg)
Характерной «спячке» часто предшествуют вялость и угнетённое состояние в течение 1–2 дней. Сами пациенты отмечают у себя полную потерю интереса к окружающему миру, снижение скорости реакции, сильнейшую усталость, чрезмерную раздражительность. Особенно сильно нервируют громкие звуки – развивается фонофобия. Наблюдаются также деперсонализация (потеря «ощущения себя») и дереализация (потеря ощущения реальности). Иногда наблюдается расстройство зрения: пациенты характеризуют это как «взгляд через плёнку» – видят только крупные и яркие предметы, а контуры мелких предметов становятся размытыми и нечёткими. Некоторые жалуются на онемение конечностей без потери их функции и замедление речи.
Сам период спячки может длиться от нескольких дней до нескольких недель. Пациенты спят всё время, прерываясь исключительно на естественные потребности и еду. Нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала) при синдроме спящей красавицы не наблюдается. Продолжительность сна может составлять до 20 часов в сутки.
Во время кратковременных пробуждений пациенты не чувствует себя бодрыми и отдохнувшими. Контакт с ними затруднён или просто невозможен, так как когнитивные способности стремятся к нулю.
Принудительное пробуждение ведёт к бурной негативной реакции или даже приступу агрессии. Во время кратковременных периодов бодрствования доминирующим является неконтролируемое чувство голода. Отсюда и следующий симптом.
Булимия
Под булимией понимается расстройство пищевого поведения (РПП), выражающееся в неконтролируемых приступах резкого повышения аппетита. Булимия при синдроме спящей красавицы выражается в полном отсутствии избирательности в еде и поедании абсолютно несочетаемых продуктов (например, холодный борщ с шоколадом, молоком или апельсинами).
Чувство насыщение приходит намного позднее. Из-за этого больные могут съедать в 3–7 раз больше, чем в период благополучия. В сочетании с практически полным отсутствием двигательной активности в периоды болезни это неминуемо ведёт к набору лишнего веса. Часто больные синдромом Клейне – Левина имеют предожирение.
![Булимия](https://cs8.babysfera.ru/s/660x/7/2/3/0/008725cc59b9ff59fc7a24457b72fed5408.jpeg)
Психические и поведенческие расстройства
И женщины, и мужчины, страдающие синдромом спящей красавицы, неадекватно ведут себя в краткие периоды пробуждения. При этом для женщин более характерно депрессивное поведение (вплоть до суицидальных мыслей), для мужчин – агрессивное, включая сексуальную расторможенность.
Особенностью недуга является то, что после окончания приступа пациенты не помнят, что же происходило с ними. И не отдают себе отчёт в своём поведении. Развивается частичная ретроградная амнезия.
Во время приступа больные не в состоянии самостоятельно ухаживать за собой и иметь хотя бы минимальную социальную активность. А потому они не посещают работу или учебные заведения.
В межприступный период больные синдромом спящей красавицы чувствуют себя полностью здоровыми и не имеют никакой ментальной или физической патологической симптоматики. Заболевание имеет доброкачественное течение. Обычно с возрастом приступные эпизоды становятся короче и реже, а межприступные промежутки увеличиваются. У многих пациентов с возрастом наступает спонтанное выздоровление даже без лечения.
Диагностика заболевания
В основу диагностики положена характерная клиническая картина заболевания. В пользу данного диагноза говорит отсутствие непроизвольного мочеиспускания и дефекации во время сна, а также отсутствие каких-либо неврологических нарушений, выявляемых при объективном осмотре.
Если есть сомнения, то на первый план выходит дифференциальная диагностика синдрома спящей красавицы с другими гиперсомниями (летаргическим энцефалитом, нарколепсией и так далее). А также с другими заболеваниями: мигрень с аурой, различные психозы, депрессия, шизофрения, органические поражения головного мозга
К вспомогательным методам диагностики можно отнести:
- полисомнографию – позволяет выявить степень тяжести заболевания;
- ЭЭГ-мониторинг, включая мониторинг сна;
- ПЭТ-КТ головного мозга – выявляет нарушения кровотока в области гипоталамуса и ретикулярной формации в момент приступа.
Лечение заболевания
![Лечение заболевания](https://cs8.babysfera.ru/s/660x/1/2/a/c/008188042365c1caa6d0adad59e3e646337.jpeg)
В настоящее время не существует специфической терапии для лечения данного синдрома. Пациентами занимаются психиатры, неврологи и сомнологи. Терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы сделать периоды сонливости короткими и редкими (для этого могут быть использованы психостимуляторы). И на купирование возникающих психических расстройств. Предпочтение здесь в последние годы отдаётся препаратам лития, а вот назначение антидепрессантов, транквилизаторов и нейролептиков не привело даже к незначительному улучшению.
Зная о доброкачественном характере болезни и её склонности к самопроизвольному излечению, на первый план выходит психологическая поддержка больных и их близких родственников. Важно умение справляться с ситуацией в период приступа и сохранение социальной активности в межприступный период. С учётом того, что чаще всего страдают синдромом спящей красавицы совсем молодые люди, для них крайне важно, несмотря на болезнь, сохранять учебную мотивацию, дружеские контакты и личную жизнь.
Специфической профилактики синдрома спящей красавицы не существует. Но здоровый образ жизни и избегание серьёзных стрессов устраняет один из главных провоцирующих факторов.
Важно: статья не является медицинской рекомендацией. Для получения подробной информации обратитесь к специалисту.
Фото: Freepik.com